もやもや病とは
もやもや病は日本で最初に発見された疾患であり、小児の脳卒中の原因として代表的なものです。その疾患の本質はウィリス動脈輪（脳底部の動脈のつながり）の進行性の閉塞であり、もやもや血管はその代償するために発達した側副路をさします。
つまり脳に血流を送る内頚動脈が狭窄ないし閉塞する病気で脳血流が不足します。その結果本来は細いはずの毛細血管が多数拡張して側副血行路を形成し脳血流を維持しようとします。
発生率は人口10万に対し1年間0.35〜0.5人程度であり、男女比は1:1.8で女性に多く、好発年齢は10歳以下と40歳前後の2峰性のピークを有します。
家族発症は全体の10%程度にみられ遺伝的関与が指摘されています。
発症形式は主に虚血型と出血型とにわかれ、小児例は一過性脳虚血発作や脳梗塞などの虚血症状がほとんどであるのに対し、成人例はほぼ半数が脳出血、半数が虚血症状で発症します。代表的症状
小児のもやもや病でもっとも特徴的な症状は、過呼吸時によって誘発される一過性の脱力発作です。典型的な運動麻痺ないし脱力は数分から数十分継続した後に改善します。
他、頭痛、不随意運動、痙攣発作などで発症する場合もあります。
脳梗塞で発症した場合はその部位に応じた手足の麻痺や失語（言葉が話せない、言葉を聞いても理解できない）等といった巣症状の他、精神発達遅延、知能低下や学習障害が前面に現れることも多いです。
成人のもやもや病は小児と異なり脳出血で発症することも多く、出血の部位により症状が異なります。
運動麻痺や言語障害といった巣症状の他、意識障害、けいれん、一過性の頭痛などの症状を呈します。
重篤度は出血の部位に加え出血の程度によって異なりますが、一般的虚血例に比べ出血例に重症例が多いです。
虚血発症の場合は基本的に症状は小児例と変わりません。また現時点では無症候性な方（無症候性もやもや病）でも、年間２−３％の脳卒中を生じることが分かっていますので注意が必要です。
治療方法
もやもや病の診断には脳血管の状態を評価することが必要です。
現在、脳血管を評価する検査として、MRA、脳血管撮影等の方法があり、どちらかの方法で確定診断が可能です。
手術など治療を決定する上では詳細な血管の評価、副側路の発達の評価に脳血管撮影が極めて有用であり、また虚血の程度の判定にはSPECTなどの脳血流検査が必要となります。
もやもや病は脳動脈の閉塞性変化が病気の本質であるため、不足する脳血流を補うための外科的治療、すなわち血行再建術が一般的に行われます。
脳虚血型に対する脳血管バイパス術が有効であることが知られており、外科的治療が広く行われています。
頭痛や軽微なけいれん発作のみの場合はそれに対する対症的な薬物療法を行うこともあります。
外科的血行再建術は間接的血行再建術と直接的血行再建術があり、それぞれの特徴を生かして、患者の状態や病気の程度により上記術式を組み合わせて行います。
脳虚血発症型では症状が悪化固定するまえにバイパス手術を施行することが好ましいと考えられます。
良好な血行再建ができれば症状は軽快してきますが、既に脳梗塞や脳出血など完成された脳病変を有する場合は、症状の進行を予防するにとどまり、既存の症状の改善の可能性はありません。